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更新时间:2025-08-04 20:03:54 | 浏览次数:7656


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  软骨发育不全(ACH)是一种导致非匀称性身材矮小的遗传性疾病。其典型的临床表现为四肢长骨近端短缩、大头畸形、三叉戟手以及特殊面容(前额突出、面中部发育不良呈现后凹和鼻梁塌陷)。临床诊断主要基于疾病表现和影像学特点。目前ACH在国外仅有一款获批的对因治疗药物,国内尚无特效药物正式获批,治疗策略主要是针对症状及并发症给予相应处理。对于临床确诊为ACH的患儿,定期随访和系统评估至关重要,了解其生长发育状况及并发症,以便多学科合作及时进行医疗干预。

  最近两起企业补税事件引起市场关注。一是湖北枝江酒业股份有限公司被要求补税8500万元,因这笔税款被追溯至1994年,使得税务“倒查30年”成为舆论焦点。二是宁波博汇化工科技股份有限公司3月份收到当地税务要求补税5亿元的通知,最近企业宣布停产。上述两起事件,引起了一些企业人士的担忧。这些担忧包括是否存在全国性查税,不少企业担忧如果倒查多年需要补税,这对于经营困难的当下无疑是“雪上加霜”。跟多位省级、市级税务人士交流得知,目前并没有全国性查税部署。一些地方根据当地税收大数据风险提示等对个别企业查税,是日常工作,也是税务部门正常履职。毕竟税务部门主要负责税收、社会保险费和有关非税收入的征收管理,发现偷逃税、少缴税行为,理应依法制止,否则就是渎职。(第一财经)

  6月17日,澎湃新闻(www.thepaper.cn)从陈政高同志多位亲友处获悉,住房和城乡建设部原部长、党组书记陈政高同志,因病于2024年6月16日在北京逝世,享年72岁。

  十二届四川省委科技委员会第一次会议,有多个重要议题,包括“学习中央科技委员会有关会议精神”“审议《省委科技委员会工作规则》等文件”。

  博汇股份被要求补税5亿元,则是因为公司生产的重芳烃衍生品被税务部门认定需要按照重芳烃缴纳消费税,博汇股份对此不认同,最终是否补税、如何补税等仍有待税企双方良性沟通。

  截至6月13日,全省大、中型水库可用水总量40.48亿立方米,储量充足有保证,按照6月底前无有效降雨的最不利因素考虑,可放水7亿立方米用于抗旱灌溉;南水北调中线工程、大中型水库及河道供水正常,地下水源较充沛,能够满足抗旱需求。5月下旬以来,对全省98.72万眼农田建设灌溉机井和56.85万项灌排沟渠设备进行全面排查,及时修复损坏设施,确保抗旱灌溉需要。省财政近期专门安排3000万抗旱专项资金,支持各地开展抗旱工作。

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